Мегалокорнеа и микрокорнеа. Причины, Симптомы, Лечение.

Слои тканей, которые формируют переднюю часть глаза, претерпевают схожие изменения в результате различных воздействий.

Именно по этой причине врожденные аномалии строения и функционирования роговицы нередко дополняются патологическими нарушениями в структуре радужки, глаукомой и прочими заболеваниями.

Каждая патология имеет специфические черты, но обнаруживаются и общие характерные особенности течения болезней. Локально ограниченные поражения передней области глазного яблока могут быть обусловлены генетически, при этом пороки развития глаз часто сопровождаются системными патологиями.

Заболевания органов зрения могут стать и следствием токсического поражения эмбриона, например, при плодном алкогольном синдроме.

Мегалокорнеа

Болезнь заключается в двустороннем аномальном развитии роговицы, когда ее диаметр патологически велик (до 13 мм.), но не увеличивается далее по мере взросления. Прочие показатели строения роговицы (толщина, структура) являются нормальными, равно как и внутриглазное давление.

Симптомами мегалокорнеа могут быть:

• помутнение роговицы с признаками дегенеративных процессов;
• мозаичная дистрофия роговицы;
• пигментная глаукома;
• катаракта;
• подвывихи хрусталика.

Среди нарушений зрительной функции встречаются невысокая степень миопии, астигматизм. Нередко патология не приводит к каким-либо отклонениям в рефракции.

Наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу, имея Х-сцепленный вид наследования (аномально измененный ген находится в области длинного плеча Х-хромосомы на участке Xql2-q26).

Заболевание может быть частью системных нарушений в развитии плода, таких, как:

• ихтиоз;
• пойкилодермия;
• синдром Марфана;
• синдром Аарскога;
• синдром Книста;
• умственная отсталость;
• несахарный диабет и т.д.

Из прочих патологий глаз мегалокорнеа нередко дополняют:

• вывихи и прочие виды смещений хрусталика;
• катаракта;
• распыление пигмента (пигментная глаукома);
• аномалии развития зрачка (например, врожденное сужение зрачка);
• склонность к отслойке сетчатки;
• мезодермальная дисгенезия роговицы, радужки;
• отсутствие пигмента в радужке (альбинизм);
• синдром Вайля-Маркезани (гиперпластическая мезодермальная дисморфодистрофия);
• синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз);
• синдром Маршалла-Смита (быстрое созревание скелета, сопровождающееся умственной отсталостью, дисморфией лица, нарушением окраса склер и экзофтальмом);
• карликовость в сочетании с низкими темпами развития глаз.

Микрокорнеа

Такая патология встречается довольно редко и заключается во врожденном аномальном уменьшении диаметра роговицы (менее 10 мм.).

Чаще всего заболевание дополняется малыми размерами передней части глазного яблока с сохранением нормальных параметров его задней части.

Болезнь встречается изолированно или в комплексе с патологическим разрастанием сосудов в роговице, ее помутнениями, дисгенезом переднего отрезка глаза, дисплазией сетчатки, катарактой, увеличением размеров стекловидного тела, афакией, дисморфией лица и т.д.