Криптофтальм, анкилоблефарон — Описание, Симптомы, Лечение
Под анкилоблефароном понимают сращивание (полное или частичное) краев век, вследствие чего у больного сужена или отсутствует глазная щель. Код МКБ-10 Q10.3 Другие пороки развития века.
Криптофтальм — врожденное отсутствие или недоразвитие век, в том числе — всех их составляющих (желез, ресниц, тарзальных пластин, полости конъюнктивы), часто сопровождающееся пороками строения глазного яблока. Код МКБ-10 Q 10.7 Порок развития глазницы.
Распространенность патологий
Оба заболевания являются врожденными и встречаются довольно редко.
Классификация заболеваний
И криптофтальм, и анкилоблефарон бывают полными и частичными.
Причины развития патологий
Криптофтальм, анкилоблефарон — врожденные пороки развития органов зрения. Этиологические факторы, влияющие на возникновение анкилоблефарона, точно не установлены.
Причинами криптофтальма могут быть различные патогенные влияния на плод во время его вынашивания, так называемые тератогенные факторы (прием лекарств, алкоголя, наркотиков, облучение и т.д.). Неполный криптофтальм может дополнять прочие геномные патологии, например, синдром Фрейзера (симптомы — умственная отсталость, рост волос ниже линии лба, широкие крылья носа, отсутствие бровей, нарушения развития ушей).
Такие заболевания чаще передаются по аутосомно-рецессивному типу наследования.
Симптомы Криптофтальма, анкилоблефарона
При полном криптофтальме у больного нет век, то есть лобные складки плавно переходят в кожу щек. Криптофтальм предполагает отсутствие ресниц и расположенных вблизи них желез, тарзальных пластин, полости конъюнктивы. При частичном криптофтальме кожный лоскут наполовину покрывает глазное яблоко, то есть отсутствует только одно веко.
Нередко дополняется лагофтальмом (невозможностью смыкания век), на фоне которого развивается воспаление, помутнение и дегенерация роговицы, иногда — язвенные образования на роговой оболочке глаза.
При анкилоблефароне верхнее и нижнее веко срастаются полностью, приводя к отсутствию глазной щели, либо частично, с формированием спаек и рубцов. Глазное яблоко обычно развито, подвижно.
Диагностика Криптофтальма, анкилоблефарона
При сборе анамнеза отмечается, что патологии врожденные.
Диагностические мероприятия включают:
1. Физикальные исследования:
- обычная проверка зрения;
- внешний осмотр (оценивается размер век, присутствие или отсутствие мейбомиевых желез, конъюнктивы);
- биомикроскопия простая и с контрастом (окрашивание применяется для диагностики неполного криптофтальма).
2. Инструментальные обследования:
- УЗИ глазного яблока (при полном криптофтальме, полном анкилоблефароне) с целью определения его функциональности и параметров;
- МРТ, КТ орбиты глаза (при полном криптофтальме) для выявления структуры стенок орбиты и размеров глазного яблока.
Дифференциальный диагноз ставится в сравнении с аблефарией. При наличии признаков геномных отклонений и прочих патологий пациент направляется на консультирование к стоматологу, хирургу, отоларингологу (по показаниям).
Пример формулировки диагноза
- OD— врождённый порок развития — частичный анкилоблефарон.
- OU — врождённый порок развития — полный криптофтальм.
Методы лечения
Полный анкилоблефарон требует проведения мер, предупреждающих снижение остроты зрения. При частичном типе патологии возможна эстетическая и терапевтическая коррекция состояния век.
Целью лечения частичного криптофтальма является ликвидация явлений лагофтальма, предотвращение заболеваний роговой оболочки глаза. При полном криптофтальме проводится эстетическая коррекция болезни.
Лекарственная терапия
При диагностировании частичного криптофтальма используются препараты типа «искусственная слеза» для снятия раздражения с глаз. Для устранения воспалительных явлений применяют мази и кремы с декспантенолом, глазные и антибактериальные средства местного назначения (например, тетрациклиновая, эритромициновая, тиаминовая мази).
Немедикаментозные методы
Больному изготавливают специальные глазные протезы (эктопротезы), состоящие из искусственной глазной орбиты, век и ресниц. Протез может быть закреплен на коже или оправе очков. Такой метод эстетической коррекции патологии актуален при криптофтальме.
Оперативное лечение
Предпочтительные методы лечения криптофтальма и анкилоблефарона — хирургические. При анкилоблефароне производят рассечение сращенных краев век, после чего швы не накладываются. Неполный криптофтальм требует пересадки кожных лоскутов и участков слизистой оболочки с косметическими и терапевтическими целями (для ликвидации лагофтальма).
Для устранения полного криптофтальма больному пересаживают несколько отрезов кожи и слизистой оболочки с губ. Во время манипуляции в полость орбиты внедряют глазной протез и делают блефарорафию (закрытие глазной щели, может быть частичным или полным).
Чаще всего недоразвитое глазное яблоко удаляется по причине высокого риска развития опухолевых процессов. После операции больной находится в стационаре от недели до 1,5 месяцев. При полном криптофтальме может потребоваться регулярная замена протезов.
Прогноз
Анкилоблефарон в большинстве случаев успешно и полностью устраняется. При криптофтальме прогноз частично благоприятный или сомнительный.